حُمّى البحر الأبيض المتوسط FMF
حُمّى البحر الأبيض المتوسط
هي اضطراب وراثي التهابي ذاتي (autoinflammatory) يسبّب نوبات متكرّرة من الحمّى والتهابات مؤلمة في البطن، الصدر، والمفاصل.
يُعتبر المرض وراثيًا ويظهر عادةً لدى الأشخاص من أصول بحر متوسطيّة، بما في ذلك: اليهود، العرب، الأرمن، الأتراك، سكان شمال إفريقيا، اليونانيون والإيطاليون، لكنه قد يؤثر أيضًا على أشخاص من أعراق أخرى.
غالبًا ما يتم تشخيص المرض خلال مرحلة الطفولة. ورغم عدم وجود علاج شافٍ للمرض، إلّا أن الالتزام بالخطة العلاجية يساعد في تخفيف الأعراض أو حتى الوقاية منها.
الأعراض
تبدأ علامات وأعراض الحمّى البحر المتوسطيّة العائليّة عادةً في مرحلة الطفولة، وتظهر على شكل نوبات (attacks) تستمر من 1 إلى 3 أيام، بينما قد تستمر النوبات المفصلية لأسابيع أو أشهر. الأعراض الأكثر شيوعاً خلال النوبات تشمل:
حمّى.
ألم في البطن.
ألم في الصدر (قد يعيق التنفس العميق).
مفاصل مؤلمة ومتورّمة، خصوصًا الركبتين والكاحلين والوركين.
طفح جلدي أحمر على الساقين، خصوصًا أسفل الركبتين.
آلام في العضلات.
تورّم وألم في الصفن.
عادةً تختفي النوبات تلقائيًا بعد بضعة أيام، وخلال الفترات بين النوبات يشعر المريض بصحة طبيعية. قد تكون الفترة الفاصلة بين النوبات قصيرة (عدة أيام) أو طويلة (قد تصل إلى سنوات).
في بعض الحالات، قد يكون أول مؤشر على المرض هو الداء النشواني (Amyloidosis)، حيث يتراكم بروتين amyloid A غير الطبيعي في الأعضاء، خصوصًا الكلى، مما يسبب الالتهاب ويؤثر على وظيفتها.
الأسباب
ينتج المرض عن طفرة جينية موروثة تؤثر على وظيفة بروتين مناعي يُسمّى Pyrin، وهو مسؤول عن تنظيم الالتهاب في الجسم. التغير يحدث في جين يُسمّى MEFV، وقد تم ربط العديد من الطفرات فيه بمرض FMF. بعض الطفرات تسبب حالات شديدة، بينما يؤدي بعضها إلى أعراض أخف.
لا يُعرف بدقة ما الذي يثير النوبات، لكن قد تزداد مع:
الضغط النفسي.
الدورة الشهرية.
التعرّض للبرد.
الأمراض أو الإصابات الجسدية.
عوامل الخطر
التاريخ العائلي: وجود إصابات سابقة بالمرض في العائلة يزيد من احتمالية الإصابة.
الأصل المتوسطي: الأشخاص ذوو الأصول اليهودية، العربية، الأرمنية، التركية، شمال الإفريقية، اليونانية أو الإيطالية أكثر عرضة للإصابة، رغم إمكانية ظهوره في جميع الأعراق.
المضاعفات
إذا لم يُعالج المرض، يمكن أن تؤدي النوبات الالتهابية المتكررة إلى مضاعفات خطيرة، مثل:
الداء النشواني (Amyloidosis): تراكم بروتين amyloid A في الأعضاء مسببًا الالتهاب وتلف الأنسجة.
تلف الكلى: بسبب الداء النشواني، وقد يؤدي إلى المتلازمة الكلائية (Nephrotic syndrome)، حيث تفقد الكلى كميات كبيرة من البروتين في البول، مما يسبب جلطات دموية في أوردة الكلى أو فشل كلوي.
ألم المفاصل: شائع لدى مرضى FMF، وغالبًا في الركبتين والكاحلين والوركين.
العقم: الالتهابات غير المعالجة قد تؤثر على الأعضاء التناسلية وتسبب العقم.
مضاعفات أخرى: التهابات في القلب، الرئتين، الطحال، الدماغ، والأوردة السطحية.