الهيموفيليا (Hemophilia)
الهيموفيليا
هو اضطراب نادر يُصيب الدم، حيث لا يتجلّط الدم بشكل طبيعي بسبب نقص في بروتينات التجلّط (عوامل التجلط).
إذا كنت مصابًا بالهيموفيليا، فقد يستمر النزيف لفترة أطول من الطبيعي بعد أي إصابة، لأن الدم لا يتجلط كما يجب.
عادةً لا تُسبب الجروح الصغيرة مشاكل كبيرة. لكن في الحالات الشديدة، الخطر الأكبر هو النزيف الداخلي، خاصةً في الركبتين والكاحلين والمرفقين. ويمكن أن يتسبب النزيف الداخلي في تلف الأعضاء والأنسجة، وقد يهدد الحياة.
الأسباب
🔹 الهيموفيليا الخَلقية: هي أكثر أنواع الهيموفيليا شيوعًا، ويولد الشخص بها.
وتُصنّف حسب نوع عامل التجلط الناقص:
- الهيموفيليا A: نقص عامل التجلط رقم 8 (VIII).
- الهيموفيليا B: نقص عامل التجلط رقم 9 (IX).
🔹 الهيموفيليا المكتسبة:
في حالات نادرة، يُصاب بعض الأشخاص بالهيموفيليا دون تاريخ عائلي.
يحدث هذا عندما يهاجم جهاز المناعة عوامل التجلط في الدم. وقد يرتبط بـ:
- الحمل
- أمراض المناعة الذاتية
- السرطان
- التصلب اللويحي المتعدد
- تفاعلات لبعض الأدوية
كيف يُورّث مرض الهيموفيليا؟
الجين المسؤول عن الهيموفيليا يوجد على الكروموسوم X.
بما أن الذكور لديهم كروموسوم X واحد فقط، فهم أكثر عرضة للإصابة بالمرض، بينما الإناث غالبًا ما يكنّ حاملات للمرض (أي ينقلنه دون أن تظهر عليهن الأعراض).
لكن بعض الإناث الحاملات قد يعانين من أعراض نزيف إذا كان مستوى عوامل التجلط لديهن منخفضًا بدرجة كافية
الأعراض
تعتمد الأعراض على مدى نقص عوامل التجلط:
إذا كان النقص خفيفًا: قد يحدث النزيف فقط بعد الجراحة أو الإصابة.
إذا كان النقص شديدًا: قد يحدث النزيف بشكل عفوي وبدون سبب واضح.
أعراض النزيف العفوي:
نزيف مفرط وغير مبرر من الجروح أو بعد العمليات أو خلع الأسنان
كدمات كبيرة أو عميقة
نزيف غير طبيعي بعد التطعيمات
ألم أو تورم أو تيبّس في المفاصل
دم في البول أو البراز
نزيف الأنف بدون سبب تهيّج غير مفسّر عند الرُضّع.
المضاعفات
- نزيف داخلي عميق: قد يسبب تورمًا في الأطراف، ويضغط على الأعصاب.
- نزيف في الحلق أو الرقبة: قد يعيق التنفس.
- تلف المفاصل: بسبب الضغط الناتج عن النزيف المتكرر.
- العدوى: في حال استخدام عوامل تجلط مشتقة من دم بشري، هناك خطر -ولو منخفض جدًا حاليًا- للإصابة بعدوى فيروسية كالتهاب الكبد C.
- رد فعل مناعي للعلاج: قد يُطوّر الجسم أجسامًا مضادة ضد عوامل التجلط المستخدمة في العلاج، مما يجعلها أقل فعالية.
العلاج
لا يوجد علاج نهائي للهيموفيليا، لكن العلاج يهدف إلى:
- تعويض عوامل التجلط الناقصة بانتظام (عن طريق الوريد).
- استخدام أدوية جديدة لا تحتوي على عوامل تجلط لكنها تقلل من عدد النزيف وحدّته.